Острый лейкоз
Злокачественная опухоль системы крови с вытеснением нормальных ростков кроветворения и замещением нормальных клеток бластными, образованием патологических ростков кроветворения во всех органах и тканях.
Этиология:
- вирусы;
- химические вещества-мутагены (бензол, цитостатики, иммунодепрессанты, лейкеран, левомицетин, метотрексат и др.);
- ионизирующее излучение.
Патогенез:
- мутация кроветворной клетки;
- развитие патологического клона мутированной клетки вначале в костном мозге, затем в крови;
- лейкозная инфильтрация всех органов и систем с последующими дистрофическими изменениями в них;
- нарушение дифференцировки нормальных клеток и угнетение кроветворения.
Классификация:
- острый лейкоз связан с наличием бластных клеток II, III, IV классов.
Клиника:
Стадии заболевания
- начальная (чаще диагностируется ретроспективно);
- развернутая (наличие основных клинических и гематологических синдромов);
- ремиссии:
- полная (количество бластных клеток в костном мозге не более 5%);
- неполная (количество бластных клеток в костном мозге остается повышенным);
- рецидива (прогностически опасные состояния);
- терминальная (выраженное угнетение нормального кроветворения).
Начальная стадия
- анемический вариант: появление немотивированной слабости, снижение аппетита, боль в суставах, бледность кожи и слизистых;
- язвенно-некротический вариант: появление острых катаральных изменений в носоглотке, ангины, высокая температура тела;
- геморрагический вариант: появление подкожных кровоизлияний, кровотечений из десен, носа, матки;
- опухолевый вариант: появление увеличенных лимфатических узлов, чаще шейных и подчелюстных;
- объективно: может быть увеличена селезенка, безболезненная, мягкая.
Развернутая стадия
- усиление всех признаков заболевания, особенно анемического и геморрагического синдромов;
- инфекционные и язвенно-некротические осложнения появляются вследствие гранулоцитопении, снижения фагоцитарной активности гранулоцитов, нарушений антителообразования (миеломонобластный и монобластный варианты);
- лимфатические узлы быстро увеличиваются, плотные, болезненные при пальпации, при увеличении медиастинальных лимфоузлов возникают кашель, одышка, при увеличении мезентериальных лимфоузлов боли в животе, увеличение селезенки (лимфобластный лейкоз);
- появление внекостномозговой лейкемической инфильтрации во многих органах и тканях.
Терминальная стадия
- ухудшение общего состояния, повышение температуры тела;
- нарастание анемии, тромбоцитопении, геморрагического диатеза;
- причиной гибели становятся кровоизлияния в жизненно важные органы, интеркуррентные инфекции, глубокая анемия, истощение.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование состава клеток периферической крови: наличие бластных форм, анемия, тромбоцитопения, Hiatus leucemicus (лейкемический провал) – много бластов, мало зрелых клеток;
- исследование костного мозга (показано при отсутствии убедительных признаков заболевания в периферической крови): для острого лейкоза характерно наличие бластных клеток по менее 30%;
- при остром миелобластном лейкозе в крови и костном мозге появляются атипичные клетки с полиморфным ядром и азурофильной зернистостью (тельца Ауэра), положительная реакция на миелопероксидазу и липиды с суданом черным В;
- при остром монобластном лейкозе признаки нейтропении, положительная реакция на неспецифическую эстеразу с α-нафтилацетатом;
- при остром эритромиелозе признаки анемии, гемолиза, наличие свободного билирубина в крови, в стернальном пунктате – увеличение клеток эритроидного ряда за счет бластов;
- при остром плазмобластном лейкозе продуцирование патологических иммуноглобулинов, при остром лимфобластном лейкозе положительная реакция на гликоген в гранулярной форме.
Течение: злокачественное.