Тромбоцитопенические пурпуры
Группа различных по патогенезу состояний, обусловленных снижением количества тромбоцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения или качественной неполноценности.
Этиология:
- наследственные формы:
- дефект мембраны тромбоцитов;
- недостаточность ферментов тромбоцитов;
- нарушение выработки тромбопоэтина;
- приобретенные формы:
- неиммунные тромбоцитопении (связаны с механическим разрушением тромбоцитов при спленомегалии, гемангиомах, протезах клапанов сердца, сосудов; повышенным потреблением тромбоцитов при ДВС–синдроме; угнетением тромбоцитопоэза при химическом и радиационном воздействии, недостатке витамина В12 или фолиевой кислоты);
- иммунные тромбоцитопении.
Патогенез:
- иммунные тромбоцитопении бывают 4 типов:
- аутоиммунные – наличие антител против собственных тромбоцитов;
- гетероиммунные – наличие антител против измененных тромбоцитов (под влиянием лекарств, вирусов);
- изоиммунные – образование антител вследствие гемотрансфузий при несовместимости тромбоцитов донора и реципиента;
- трансиммунные – при проникновении антител от матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту плоду.
Классификация: по МКБ-10 тромбоцитопенические пурпуры относятся к форме «Пурпура и другие геморрагические состояния», они разделяются:
- на качественные дефекты тромбоцитов;
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
- другие первичные тромбоцитопении;
- вторичная тромбоцитопения;
- тромбоцитопения неуточненная.
Клиника:
Основные синдромы
- кровоточивости.
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
(болезнь Верльгофа)
- чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста;
- начало заболевания: острое или постепенное;
- тип кровоточивости: петехиально-пятнистый в виде кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек;
- кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканья, маточные в виде меноррагий;
- гемартрозов и внутриполостных кровотечений не бывает;
- кожные геморрагии имеют вид петехий или экхимозов, локализуются чаще на передней поверхности туловища и конечностей от свежих до старых высыпаний;
- во внутренних органах изменений не наблюдается.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование крови (уменьшение количества тромбоцитов, появление юных и дегенеративных форм тромбоцитов, срок их жизни несколько часов при норме до 10 дней; анемия и лейкопения аутоиммунные);
- определение времени свертывания крови (удлиняется время кровоточивости и ретракции кровяного сгустка за счет тромбоцитопении);
- выявляются положительные симптомы жгута и щипка (нарушаются стойкость и проницаемость сосудов);
- в миелограмме увеличение числа мегакариоцитов за счет молодых форм, отсутствие отшнуровки тромбоцитов.
Течение: длительное, хроническое, с периодами обострений и ремиссий.
Осложнения:
- кровотечения;
- анемия.
Дифференциальная диагностика:
- острый лейкоз;
- апластическая анемия;
- метастазы в костный мозг;
- болезнь Маркиафавы–Микели;
- В12-дефицитная анемия;
- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- гетероиммунные тромбоцитопении;
- качественная тромбоцитопатия.
Лечение:
- использование местных гемостатических средств: гемостатическая губка, андроксон; тампонада с ε-аминокапроновой кислотой;
- применение глюкокортикоидов: преднизолон из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и отменой после нормализации количества тромбоцитов, исчезновение клинических и лабораторных показателей;
- спленэктомия – при неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 4-5 месяцев при рецидиве заболевания;
- при неэффективности спленэктомии – лечение иммунодепрессантами: циклофосфан 200-400 мг (общая доза 6-8 г), винкристин 1-2 мг 1 раз в неделю в течение 1,5-2 месяцев.
- переливание крови: только по показаниям.
Прогноз: при своевременном лечении благоприятный.