Гемолитические анемии
(анемии вследствие повышенного кроверазрушения)
Группа анемических состояний, при которых кровопотери преобладают над кроветворением.
Продолжительность жизни эритроцитов укорачивается до 12-14 дней вместо 120 дней.
Патологический гемолиз бывает:
- внутриклеточным (происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке, сопровождается увеличением в сыворотке содержания свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках);
- внутрисосудистым (гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму, выделяется с мочой в неизменном виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах (гемосидероз).
Классификация: по МКБ-10 гемолитические анемии составляют 2-ю группу III класса «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы» (табл. 63).
Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците:
- нарушения образования ферментов (ферментопатии);
- нарушения в мембране (микросфероцитарная гемолитическая анемия – болезнь Минковского-Шоффара);
- нарушения структуры глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Клиника:
Основные признаки повышенного гемолиза
- анемия, чаще нормохромная, с увеличением количества ретикулоцитов в периферической крови;
- желтуха с гипербилирубинемией за счет непрямого (свободного) билирубина;
- гиперхолия кала (темный кал) и уробилинурия (темная моча), при внутрисосудистом гемолизе в моче может появляться гемосидерин или неизмененный гемоглобин (гемоглобинурия);
- спленомегалия;
- уменьшение продолжительности жизни эритроцитов и осмотической резистентности эритроцитов.
Формы гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом
- латентная (протекает без выраженной анемии и желтухи, активный эритропоэз поддерживает нормальное количество эритроцитов на периферии, часто преобладает клиника желчнокаменной болезни);
- хроническая (протекает с небольшой желтухой, нерезко выраженным малокровием, ретикулоцитозом);
- подострая (острый гемолитический криз) возникает на фоне хронического течения, сопровождается внезапным усилением анемии, желтухи и уробилинурии.
Формы гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом
- характеризуются быстро развивающимся острым гемолитическим кризом со слабостью, резким повышением температуры тела, одышкой, головной болью, болями в пояснице и животе, тошнотой, рвотой большим количеством желчи, часто с развитием коматозного состояния, окраской кожи и слизистых оболочек в лимонно-желтый цвет, выделением мочи темно-бурого или черного цвета (гемоглобинурия).
При гемолитической анемии вследствие недостаточности
глюкозо-6-фосфотдегидрогиназы
- клинические признаки заболевания проявляются на 2-3-и сутки после приема некоторых лекарств или применения в пищу конских бобов;
- начальные проявления гемолиза могут быть нерезко выраженными, проявляться легкой желтухой и темной мочой;
- в тяжелых случаях развивается выраженный гемолитический криз.
При гемолитической анемии вследствие недостаточности глобина
Талассемия – анемия морского побережья, распространена на Средиземном и Черном морях:
- дети отстают в физическом развитии;
- аномалии развития скелета: монголоидные черты лица, башенный череп, утолщение губчатого слоя костей свода черепа, поперечная исчерченность на наружной пластинке лобной и теменной костей;
- кожа бледная с выраженным желтушным окрашиванием;
- выражены гепато- и спленомегалии;
- гипохромная анемия, среди эритроцитов преобладают микросфероциты, осмотическая резистентность повышена;
- раздражение эритроидного ростка костного мозга.
Серповидно-клеточная анемия
- характеризуется наличием в шестом положении b-цепи глобина валина вместо глутаминовой кислоты, распространена в Центральной Африке, Грузии, Азербайджане;
- проявляется через несколько месяцев после рождения;
- отмечается высокий непропорциональный рост – короткий торс и удлиненные конечности, башенный череп, измененные зубы, инфантилизм;
- большинство больных умирают в детском возрасте;
- гетерозиготные формы клинически почти не проявляются, заболевание провоцируется выраженной гипоксией: тяжелой пневмонией, при полетах на негерметизированных самолетах, подводном плавании;
- течение хроническое, характеризуется повторными гемолитическими кризами.
При гемолитической анемии вследствие дефекта структуры
мембраны эритроцитов (болезнь Минковского–Шоффара)
- первые признаки заболевания проявляются в юношеском и зрелом возрасте, реже в детском;
- течение волнообразное, длительное время сохраняется желтушность склер и кожи от незначительной до резко выраженной, желтушность усиливается с каждым обострением;
- развивается слабость, появляются одышка и учащенное сердцебиение при физической нагрузке;
- возможно образование желчных камней с клиническими проявлениями желчной колики;
- увеличиваются селезенка и печень;
- в период обострения в моче повышен уровень уробилина, в кале стеркобилина;
- эритроциты и гемоглобин в период ремиссии в норме, в период обострения – развитие малокровия;
- эритроциты с пониженной осмотической устойчивостью, увеличение количества ретикулоцитов;
- в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток.
При приобретенной гемолитической анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются под влиянием инфекции, интоксикации, лекарственного воздействия:
- протекают волнообразно на фоне периодических гемолитических кризов различной степени тяжести:
- в крови нормохромная анемия, умеренные ретикулоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ;
- осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или снижена;
- положительный тест Кумбса;
- в костном мозге выраженная гиперплазия эритроидных клеток;
- возможно развитие тромбозов периферических вен и вен селезенки.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – процесс гемолиза имеет постоянный характер, усиливающийся в ночные часы, гемолизу подвергаются в основном ретикулоциты, богатые прокоагулянтами:
- заболевание развивается постепенно, отмечаются слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, головные боли, появляется желтуха;
- постепенное присоединение гемолитических кризов;
- с течением времени увеличиваются печень и селезенка;
- возможны осложнения: желчнокаменная болезнь, трофические язвы голени.
Изоиммунные гемолитические анемии развиваются вследствие переливания несовместимой по группе или резус-фактору крови, протекают преимущественно с внутрисосудистым гемолизом:
- существуют 4 периода:
- гемотрансфузионный шок;
- период олиго- или анурии (ОПН);
- период восстановления диуреза;
- период выздоровления.
Токсическая гемолитическая анемия развивается при отравлении гемолитическими ядами, протекает в основном с внутрисосудистым гемолизом:
- поражаются почки с развитием олигоурии, анурии, азотемии.
Маршевая гемоглобинурия развивается вследствие механического повреждения эритроцитов после длительной ходьбы или бега по твердому грунту при близко расположенной к подошвенной поверхности стопы сосудистой сети:
- появление черной мочи, болей в пятках и поясничной области;
- возможно развитие умеренной нормохромной гемолитической анемии.