Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Повреждение кардиомиоцитов с развитием их сократительной слабости, расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, резистентной к проводимой терапии.
Чаще встречается у мужчин 35-45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее.
Патогенез:
- гипоциркуляторное гемодинамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышенном наполнении сердца кровью;
- недостаточность кровообращения развивается вследствие первичного сократительного дефекта в сердечной мышце, а гипертрофия миокарда имеет вторичный компенсаторный характер.
Патологическая анатомия:
- резкое расширение всех полостей сердца без значительного увеличения толщины стенок желудочков (cor bovinum), масса сердца больше нормы в 2-3 раза;
- увеличение левого желудочка в сравнении с правым;
- миокард дряблый, тусклый, чередование гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов;
- клапанный аппарат и коронарные сосуды не изменены;
- в полостях могут быть пристеночные тромбы.
Клиника:
Основные синдромы
- недостаточности кровообращения;
- аритмический;
- тромбоэмболический.
Отмечаются
- экстрасистолия, желудочковая тахикардия; мерцательная аритмия (ранний признак ДКМТ), вначале имеет пароксизмальный характер, быстро переходит в постоянную форму;
- признаки декомпенсации кровообращения;
- объективно: снижение систолического артериального давления при сохранении диастолического артериального давления;
- верхушечный толчок слабой силы, разлитой; глухой I тон, появление IV тона из-за повышения конечного диастолического давления в левом желудочке; акцент II тона над легочной артерией; появление у верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины продолжительного систолического шума в результате митральной регургитации крови при расширении митрального отверстия или дисфункции папиллярных мышц;
- аускультативные признаки нарастают при прогрессировании сердечной недостаточности и дилатации сердца и ослабевают при улучшении состояния.
Основные периоды заболевания
- I бессимптомного течения (жалоб нет); фракция выброса снижена до 35%, конечный диастолический размер левого желудочка 6,5 см;
- II прогрессирующего поражения миокарда (симптомы хронической сердечной недостаточности) (НК I-II стадии); фракция выброса 35-25%, конечный диастолический размер левого желудочка 7-7,5 см, индекс объем/масса левого желудочка не более 1,35 мг;
- III развернутых клинических проявлений (клиника тотальной сердечной недостаточности НК IIБ – III, выраженная кардомегалия; высокая летальность от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений);
- IV стабилизации (полная или значительная регрессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточности кровообращения – снижение инотропной функции сердца и артериальной перфузии органов и тканей, развитие синдрома малого выброса; индекс объем/масса левого желудочка 1,5 мл/г, фракция выброса до 20% и меньше;
- V терминальный (выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение печени, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, снижение массы тела из-за атрофии скелетной мускулатуры, рецидивирующие тромбоэмболии).
Основные критерии диагноза
- кардиомегалия;
- нарушения ритма и проводимости;
- прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к кардиотонической терапии;
- тромбоэмболические осложнения.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- исследование общего анализа крови (не имеет диагностической значимости);
- исследование общего анализа мочи (протеинурия при застойной сердечной недостаточности);
- биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия при застойной сердечной недостаточности);
- ЭКГ-исследование: нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, процессов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из-за выраженного фиброза миокарда, полная блокада левой ножки пучка Гиса (у 10% больных); снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях;
- суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
- ЭхоКГ-исследование:
● дилатация всех полостей сердца, в основном левого желудочка;
● снижение фракции выброса;
● признаки сердечной недостаточности: гидроперикард, гидроторакс, повышение давления в легочной артерии, асцит;
● отсутствие ЭхоКГ-признаков заболевания, приведших к сердечной недостаточности;
- допплерЭхоКГ-исследование:
● митральная и трикуспидальная регургитации;
● внутрипредсердные тромбы (в 20-25%);
● внутрижелудочковые тромбы (в 50%);
● значительное снижение систолической функции;
● диастолическая дисфункция;
- рентгенологическое исследование: увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард).
Течение:
- с быстрым прогрессированием (1-1,5 года);
- с медленным прогрессированием;
- рецидивирующее.
Осложнения:
- постоянная форма мерцательной аритмии;
- тромбоэмболии;
Дифференциальная диагностика:
- выпотной перикардит (нет внутрисердечных шумов, добавочных тонов, смещения верхушечного толчка влево, данных ЭКГ);
- ишемическая болезнь сердца (перенесенный инфаркт миокарда, постинфарктная аневризма левого желудочка, нет значительного расширения полостей сердца, высокий уровень атерогенных липопротеидов, ЭхоКГ-признаки только региональных нарушений сократимости миокарда);
- вирусный миокардит (в анамнезе вирусная инфекция, связь обострений с вирусной инфекцией, наличие лихорадки, высокие титры противовирусных антител);
- алкогольная миокардиодистрофия (в анамнезе злоупотребление алкоголем, обострение после алкогольных эксцессов, уменьшение симптоматики после отказа от алкоголя, поражение печени, поджелудочной железы, контрактура Дюпюитрена, багрово-цианотичный цвет лица, тремор);
- ревматические пороки сердца (ревматический анамнез, шумы появляются задолго до развития сердечной недостаточности, лечение не влияет на характер шумов);
- гипертоническая болезнь (повышение артериального давления, признаки гипертрофии левого желудочка, устойчивая компенсация кровообращения многие годы).
Лечение:
- сердечные гликозиды (при наличии мерцательной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности) – дигоксин;
- калийсберегающие диуретики (при избыточном применении возможны гипокалиемия, снижение ОЦК, уменьшение притока крови к сердцу): триамтерен, верошпирон, индапамид;
- ингибиторы АПФ (благоприятное воздействие на пред- и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики);
- β-блокаторы (назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками);
- периферические вазодилататоры (дополнительные средства лечения) – нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры;
- антиаритмическая терапия: кордарон, соталол;
- антикоагулянтная терапия;
- ультрафильтрация крови: для уменьшения застоя;
- хирургические методы лечения:
- вживление кардиовертера – дефибриллятора;
- трансплантация сердца: в периоде стабилизации и при синдроме малого выброса.
Прогноз: неблагоприятный, в течение 5 лет летальность составляет 50%.