Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции.
Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца.
Мужчины заболевают в 2 раза чаще.
Патогенез:
- асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка;
- снижение способности миокарда к расслаблению;
- ухудшение диастолической функции левого желудочка вследствие «перегрузки» цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и ухудшением эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиосклероза;
- снижение коронарного кровотока (уменьшение просвета интрамуральных артерий на фоне пролиферации интимы, снижение плотности сосудов в единице объема кардиомиоцита, отсутствие полного расслабления во время диастолы).
Патологическая анатомия:
- выделяются 4 типа гипертрофической кардиомиопатии:
● преимущественная гипертрофия верхних отделов межжелудочковой перегородки;
● изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;
● концентрическая гипертрофия левого желудочка;
● гипертрофия верхушки сердца.
Клиника:
Основные гемодинамические варианты
- обструктивный;
- с постоянной обструкцией выходного тракта левого желудочка (в состоянии покоя);
- с латентной обструкцией (нет градиента давления в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижение артериального давления, периферического сопротивления);
- необструктивный (градиента давления нет ни в покое, ни при физических нагрузках).
Основные синдромы
- недостаточности кровообращения (диастолического);
- кардиалгии (по типу стенокардии);
- нарушения ритма и проводимости.
Отмечаются
- одышка, усиливающаяся при физическом напряжении;
- боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания;
- заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу;
- объективно: нет изменений окраски кожи, цианоза;
- пульс: слабого систолического наполнения;
- артериальное давление: склонность к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или уменьшается;
- при пальпации области верхушечного толчка: двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции; возможен пресистолический толчок, совпадающий по времени с систолой левого предсердия и звучанием IV тона; возможен толчок в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона;
- двойной, тройной, четвертной верхушечный толчки – признак, патогномоничный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии;
- аускультативно: на верхушке и в точке Боткина систолический шум большой вариабельности;
- при необструктивной форме возможно вторичное происхождение, с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут осложняться декомпенсацией кровообращения.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- ЭКГ-исследование: признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аVF, V4, V5; в нижнебоковых грудных отведениях за глубокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и положительные зубцы Т; зубцы Q отражают резкое утолщение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;
- проведение суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру: обнаружение желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий;
- ЭхоКГ-исследование: толщина межжелудочковой перегородки достигает 1,7-2 см и более; гипокинезия или акинезия (из-за фиброза); уменьшение полости левого желудочка – в систолу полости соприкасаются; гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митрального клапана.
Течение:
- относительно благоприятное, заболевание прогрессирует медленно.
Осложнения:
- фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти);
- гемодинамический коллапс (в период физической нагрузки);
- сердечная астма;
- отек легких.
Дифференциальная диагностика:
- пролапс митрального клапана;
- ишемическая болезнь сердца;
- гиперкинетический синдром;
- митральная недостаточность;
- изолированный аортальный стеноз;
- застойная кардиомиопатия.
Лечение:
- β-адреноблокаторы (в больших дозах 160-320 мг в сутки пропранолола) увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления, оказывают антиаритмическое действие;
- блокаторы кальциевых каналов: верапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, по 40-80 мг 3-4 раза в день; длительное лечение может привести к угнетению автоматизма, ухудшению атриовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию; нельзя назначать при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке;
- нифедипин нецелесобразен: увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния);
- кордарон (основное показание – желудочковые аритмии): антиаритмический препарат в первую неделю 600-800 мг/сутки, затем 150-400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю; эффект от применения наступает через 1-2 недели, сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены;
- дизопирамид (антиаритмический препарат): показан при наджелудочковых и желудочковых тахикардиях;
- ограничение физических нагрузок, исключение алкогольных напитков, при инфекциях – своевременная антибиотикотерапия;
- противопоказаны: кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры;
- хирургические методы: иссечение части межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана;
- метод электрокардиостимуляции: при выраженной обструкции, тяжелом состоянии, устойчивости к лекарственным препаратам.
Прогноз: тяжелый, ежегодная смертность при обструктивной форме около 1,5%, из-за застойной недостаточности 0,2%.