Рестриктивная кардиомиопатия
Снижение растяжимости миокарда, с ограничением наполнения левого желудочка, уменьшением ударного объема и развитием сердечной недостаточности.
В группу входят заболевания с облитерацией полостей желудочков, явлениями атриовентикулярной регургитации, пристеночным тромбозом.
Этиология:
- заболевание встречается крайне редко, часто рассматривается как осложнение основных болезней:
- эндомиокардиальной (эозинофильной) болезни (фибропластический миокардит Леффлера);
- эндокардиальный фиброз;
- фиброэластоз.
Патологическая анатомия:
- первично поражается эндокард (кроме эндомиокардиального фиброза);
- миокард вовлекается в более поздние периоды заболевания;
- развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие пристеночного тромбоза;
- пролиферация эндотелиальных клеток приводит к окклюзии мелких сосудов миокарда.
Клиника:
- жалобы на одышку, особенно при физическом напряжении, боли в груди, похудание;
- объективно: в начальных периодах границы сердца не изменены, в дальнейшем увеличение левого или правого желудочков (где преобладает фиброз), в поздних периодах увеличение in toto;
- в начале тоны ритмичные, прослушивается III тон, над верхушкой систолический шум;
- постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.
Лабораторно-диагностическое исследование:
- ЭКГ-исследование: изменения характерны для диффузного поражения миокарда;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки: дилатация полостей сердца, венозный застой в легких;
- ЭхоКГ-исследование: раннее быстрое наполнение желудочков;
- изучение гемодинамических показателей: повышение давления заполнения в обоих желудочках, повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке, давления в легочной артерии;
- вентрикулография: усиление сокращения желудочков, гладкие контуры стенок, возможен дефект наполнения в области верхушки при облитерации;
- эндомиокардиальная биопсия: при жизни диагноз может быть установлен только данным методом.
Течение: медленно прогрессирующее.
Осложнения:
- недостаточность кровообращения;
- тромбоэмболии;
- нарушения ритма (реже, чем при гипертрофической кардиомиопатии).
Дифференциальная диагностика:
- амилоидоз (рефрактерность к сердечным гликозидам, макроглоссия, поражения кожи, легких, почек, кишечника);
- гемахроматоз (отложение железа в миокарде, диффузный фиброз, изменение цвета кожных покровов, цирроз, сахарный диабет);
- саркоидоз (дилатация левого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки, пролапс митрального клапана, перикардиальный выпот);
- склеродермия (развитие пороков сердца, перикардиального выпота);
- идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера (диагностика трудна даже при аутопсии).
Лечение:
- на ранних стадиях заболевания, при наличии эозинофилии кортикостероиды;
- диуретики: верошпирон;
- вазодилататоры (каптоприл 25-50 мг/сутки);
- антикоагулянты (для профилактики тромбоэмболий);
- антагонисты кальция: влияют на диастолическую функцию левого желудочка (нифедипин);
- хирургическое лечение: в стадии фиброза удаление измененного эндокарда, протезирование митрального и трикуспидального клапанов.
Прогноз:
- при поражении левого желудочка относительно благоприятный;
- при вовлечении в процесс клапанов сомнительный.
| < Prev | Next > |
|---|